Znamiona melanocytowe wrodzone dzielimy ze względu na wielkość ogniska, jaką dana zmiana osiągnie w dorosłości. Ostatnie doniesienia proponują szerszy podział znamion wrodzonych na:

1. znamiona małe (o średnicy poniżej 1,5 cm)
2. znamiona średnie (o średnicy 1,5-10 cm)
3. znamiona duże (o średnicy 11-20 cm)
4. znamiona olbrzymie (o średnicy powyżej 20 cm).

Znamiona melanocytowe wrodzone najczęściej mają charakter owalnych ognisk o wyraźnej granicy i zabarwieniu od jasnego do ciemnego brązu. Z czasem znamiona wrodzone mogą stawać się ciemniejsze lub jaśniejsze. Rzadziej w obrębie ich powierzchni mogą powstawać guzki lub guzy. Ogniska mogą być owłosione. Zmianom z reguły nie towarzyszą objawy subiektywne, ale w sporadycznych przypadkach pacjenci mogą odczuwać świąd, uczucie suchości, pieczenia lub bólu.

Czerniak złośliwy może rozwinąć się na podłożu każdego rodzaju wrodzonego znamienia melanocytowego[15] a ryzyko wystąpienia czerniaka w pewnym zakresie koreluje z wielkością znamienia.

Przed rozpoczęciem leczenia należy rozważyć wszystkie możliwe następstwa leczenia chirurgicznego, w tym efekt kosmetyczny zabiegu, możliwość pozabiegowego bliznowacenia, ryzyko związane ze znieczuleniem pacjenta oraz ryzyko rozwoju czerniaka. Największe ryzyko rozwoju czerniaka stanowią duże i olbrzymie znamiona, wymagające licznych zabiegów w celu ich całkowitego usunięcia. Poza tym wycięcie wszystkich komórek znamionowych nie jest możliwe i znamię może odrastać z pozostawionych komórek [16,17]. Niemniej, najlepszą metodą profilaktyczną jest nadal leczenie chirurgiczne.

Innym wskazaniem do leczenia znamion są względy kosmetyczne, które mogą być w dużej mierze związane z wielkością oraz lokalizacją znamienia. Jeżeli szpecące znamię zostanie wcześnie usunięte, nie staje się przyczyną wielu psychologicznych problemów, zarówno emocjonalnych, jak i związanych z funkcjonowaniem w społeczeństwie[18].

Dobór odpowiedniej techniki chirurgicznego usunięcia znamienia związany jest głównie z jego wielkością. W przypadku małych znamion wystarczy proste wycięcie, zbliżenie brzegów rany oraz jej zaszycie. W celu usunięcia większych znamion konieczne są zabiegi z przesunięciem płata skórnego, przeszczepem wolnego płata oraz z zastosowaniem tzw. ekspanderów. W przypadku nieostrej granicy należy poszerzyć margines (standardowo wynoszący 1-2 mm). Zastosowanie ekspanderów tkankowych jest leczeniem z wyboru w przypadku znamion dużych i olbrzymich głowy owłosionej i czoła. Rozciąganie stosuje się przez 10-12 tygodni z 2-3 miesięczna przerwą pomiędzy cyklami. Oprócz zwykłych zabiegów chirurgicznych w niektórych ośrodkach do usuwania znamion wrodzonych stosuje się dermabrazję, w trakcie której usuwany jest naskórek i część skóry właściwej. W wyniku tego zabiegu dochodzi do zmniejszenia stopnia pigmentacji poprzez eliminację powierzchniowych komórek znamionowych. Ta metoda leczenia daje najlepsze wyniki, gdy jest zastosowana we wczesnym okresie życia pacjenta, ze względu na słabsze przyleganie do siebie elementów naskórka i skóry właściwej. W przypadku dermabrazji, jak również łyżeczkowania, ponownie pojawia się problem niecałkowitego usunięcia komórek znamienia, które mogą znajdować się głębiej w skórze, i które potencjalnie mogą ulec zezłośliwieniu[19,20].

Istnieją również chemiczne sposoby usuwania znamion o powierzchniowo ułożonych komórkach znamionowych. Środki chemiczne aplikowane są na zmianę skórną w postaci peelingów.

Szeroko rozpowszechnione są również próby zastosowania laserów w leczeniu znamion wrodzonych. Niezwykle atrakcyjna jest możliwość usuwania owłosienia w obrębie znamion.